O Holter é muito útil na avaliação da síndrome congênita do QT longo, uma vez que permite uma correta análise da variabilidade dos intervalos QT nas 24 horas, bem como a detecção de episódios de alternância da onda T

Paciente do sexo masculino, 6 anos, parto normal, desenvolvimento somático adequado. Aos 2 anos e meio foi submetido a cirurgia de fimose, tendo apresentado durante a mesma episódio convulsivo acompanhado de parada cardiorespiratória. Após manobras de ressucitação houve retorno das funções vitais, mas ficando com um déficit motor de membros inferiores que impede uma deambulação correta.

O paciente submeteu-se a diversas gravações de Holter 24 h, com os achados bem reprodutíveis. Ritmo sinusal durante todo o período de registro com condução AV 1:1. Freqüência média ventricular de 89 bpm. Observou-se durante toda a gravação freqüentes episódios de alternância de voltagem e de polaridade das ondas T com duração variável (Figura 1). Associado a alternância de polaridade da onda T notou-se em todos os episódios a presença de intervalos QT também alternantes, com valores maiores e menores sucessivos.

Simultaneamente ocorria um encurtamento súbito dos ciclos cardíacos e posterior prolongamento dos mesmos quando o fenômeno desaparecia, sugerindo um efeito simpático momentâneo. Nos registros mostrados foram computados um total de 261 episódios de alternância de polaridade cuja distribuição preferencial nas 24 horas é mostrada na figura 2. Nota-se que existe uma concentração dos eventos no período da manhã, semelhante ao que se observa com outros fenômenos biológicos (isquemia, infarto, morte súbita etc). Não houve desenvolvimento de taquiarritmias ventriculares durante o registro.

Comentários:

Os achados eletrocardiográficos permitem que se estabeleça o diagnóstico da síndrome congênita do QT longo (o paciente não fazia uso de drogas que prolongam a repolarização). Esta síndrome de caráter hereditário com transmissão autossômica dominante tem um prognóstico reservado quando evolui sem intervenções terapêuticas. Vários tipos de mutações gênicas já foram descritas _ tipo 1, tipo 2 (envolvendo a dinâmica dos canais de potássio), tipo 3 (envolvendo os canais de sódio) etc. No tipo 3 o aspecto eletrocardiográfico é muito característico: longo segmento ST produzindo ondas T tardias como mostrado no ECG da figura 1. A maior complicação dessa síndrome é a ocorrência de taquiarritmias ventriculares graves que podem degenerar para fibrilação ventricular com morte súbita do paciente (muito provavelmente o ocorrido durante a cirurgia urológica no presente caso).
A taquiarritmia característica da síndrome é o torsades de pointes, uma forma de taquicardia polimórfica. Diferente da síndrome adquirida do QT longo, (por drogas tipo quinidina, por exemplo), na congênita existe uma tendência a ocorrer taquiarritmias ventriculares graves frente a um aumento da atividade simpática.

A importância do Holter

O Holter é muito útil na avaliação da síndrome congênita do QT longo pois permite uma correta análise da variabilidade dos intervalos QT nas 24 horas bem como a detecção de episódios de alternância da onda T. Estes, quando presentes, representam um sinal importante de instabilidade elétrica ventricular, podendo ser um sinal premonitório do torsades de pointes. Não é raro observar-se nesses pacientes momentos de bradicardia e/ou de paradas sinusais.

O controle desses pacientes é feito com o uso de propranolol oral. A maioria dos pacientes responde a este tipo de terapêutica. Na síndrome congênita do tipo 3, envolvendo os canais de sódio e de localização no cromossoma 3, tem sido utilizado em associação ao propranolol o mexiletine (bloqueador dos canais de sódio). Os resultados desse tipo de associação ainda não foram devidamente avaliados, estando reservado para os pacientes que não respondem adequadamente ao beta-bloqueador. Modernamente é fundamental uma avaliação do padrão genético do paciente para uma correta definição terapêutica e prognóstica. As diversas mutações gênicas dessa doença têm diferentes apresentações clínicas com prognósticos distintos e provavelmente também condutas terapêuticas diversas.