Mãe com história prévia de epilepsia em tratamento desde a infância, com deteriorização orgânica cerebral, e sem conhecimento da doença. História familiar de surdez e o seu primeiro filho morreu subitamente. Seu ECG em ritmo sinusal registrou um prolongamento do intervalo QT.

Ela ficou grávida pela segunda vez, e teve parto normal. Com 8 horas de vida o recém-nascido apresentou hipotensão e insuficiência cardíaca, morrendo no terceiro dia de vida apesar das medidas usuais. O seu Holter mostrou um prolongamento marcante do QTc e BAV de segundo grau com o prolongamento da repolarização ventricular (Figura 1 - abaixo).

Foram registrados, também episódios de TV e Torsade de pointes (Figuras 2 e 3).

O seu ecocardiograma bidimensional detectou canal arterioso patente, CIA, hipoplasia severa do arco aórtico e hipertensão pulmonar.

Questões sobre o caso.

1. A associação entre o prolongamento do intervalo QTc e a alternância de onda T é freqüente?

2. Qual o significado prognóstico dessa associação?

3. A associação entre doença cardíaca congênita e prolongamento do QTc é freqüente?

4. Qual é o tratamento mais apropriado para crianças com as características eletrocardiográficas descritas e grande instabilidade elétrica?

Questões Adicionais.

1. Existe alguma relação bem definida entre arritmogênese pelas drogas antiarrítmicas e a doença do canal iônico da Síndrome do QT Longo congênita?

2. A freqüência da Síndrome do QT Longo é baixa na população geral. Existe algum tipo de seleção válida em recém nascidos e em qual sub-grupo deve-se ter mais atenção?

3. Quais as drogas antiarrítmicas não devem ser usadas na Síndrome do QT Longo congênita?

4. Você usaria magnésio?

Respostas

Questões sobre o caso.

1. A associação entre o prolongamento do intervalo QTc e a alternância de onda T é freqüente?
   A alternância de onda T (AOT) ocorre em pacientes com enormes prolongamentos do QT, como nesse caso, e freqüentemente precede taquicardia ventricular tipo torsade de pointes.
   

2. Qual o significado prognóstico dessa associação?
   O significado prognóstico da AOT é ameaçador.
   

3. A associação entre doença cardíaca congênita e prolongamento do QTc é freqüente?
   O prolongamento no intervalo QT dessa magnitude é maior do que se poderia ser explicado por uma doença cardíaca congênita. Já que existe história familiar de surdez, é provável que o recém-nascido recebeu uma dupla dose de mutação LQT1 e poderia também ser surdo, entretanto não percebido -- a clássica forma da SQTL, Jervell e Lange-Nielsen.
   

4. Qual é o tratamento mais apropriado para crianças com as características eletrocardiográficas descritas e grande instabilidade elétrica?
   O tratamento é difícil e normalmente sem sucesso nesses casos com marcantes prolongamentos no QT e bloqueios cardíacos relacionados com a repolarização. Nós tentamos utilizar uma combinação de tratamentos com beta-bloqueadores, mexiletina, e denervação cirúrgica simpática esquerda. Crianças recém-nascidas são mito pequenas para um desfibrilador implantável.

Questões Adicionais.

1. Existe alguma relação bem definida entre arritmogênese pelas drogas antiarrítmicas e a doença do canal iônico da Síndrome do QT Longo congênita?
   As drogas que afetam os canais iônicos como cisaprida, terfenadine, e melaril podem causar prolongamento no QT e podem certamente encompridar o intervalo QT em pacientes com SQTL.
   

2. A freqüência da Síndrome do QT Longo é baixa na população geral. Existe algum tipo de seleção válida em recém nascidos e em qual sub-grupo deve-se ter mais atenção?
   A seleção com ECG em recém-nascidos é enganosa com muitos falso-positivos e negativos com maior falta de acurácia em quantificar o intervalo QT em recém-nascidos. A seleção com ECG não é recomendada.
   

3. Quais as drogas antiarrítmicas não devem ser usadas na Síndrome do QT Longo congênita?
   Devem-se evitar todas as drogas antiarrítmicas exceto beta-bloqueadores. Mexiletina pode ter algum efeito benéfico na SQTL tipo 3 e já foi usada em alguns pacientes com outros genótipos com arritmias intratáveis. Magnésio é em algumas vezes útil e vale a pena tentar em pacientes com arritmias refratárias.
   

4. Você usaria magnésio?
   Ver resposta da questão 3.

Prof. Dr. Arthur Moss